Syndrome Hyperéosinophilique Clonal: A propos de quatre cas colligés au Togo

Abstract

Objective: To evaluate the efficacy of imatinib in the management of clonal hypereosinophilic syndrome. Patients and method: We report four cases of patients with clonal hypereosinophilic syndrome in the clinical hematology unit of the campus teaching hospital between 1999 and 2018. Results: All patients were male with a mean age of 36.5 years (range: 15 - 57 years). They had all poor history in particular there was no family atopy. Clinically, the first had a chronic cough and insomnia, the second a left intrapleural fluid effusion syndrome, the third a hépatosplénomégalie and the fourth a mechanical low back pain. The hemogram showed a mean eosinophilia at 21472/mm3 (range 4680 - 42180 mm3 ). The hypothesis of chronic myeloid leukemia (CML) was posed in all patients with a high leukocytosis greater than 50000/mm3 but with hyperplasia of eosinophils in the myelogram. However, there was no bcr-abl fusion gene but the FIP1L1- PDGFRA gene was detected in all patients. Imatinib was effective in all patients. The first two had followed regulary their treatment, the third interrupted the treatment twice but there was no secondary resistance. These first three patients are currently in hematological and cytogenetic remission. The fourth patient was lost to follow-up after the start of treatment Conclusion: This study shows that the clonal SHE, although rare, is a reality in Togo and the mesylate imatinib is effective.


Objectif: Evaluer l’efficacité de l’imatinib dans la prise en charge du syndrome hyperéosinophilique clonal. Patients et méthodes: Nous rapportons quatre observations de patients atteints de syndrome hyperéosinophilique clonal suivis dans l’unité d’hématologie clinique du CHU campus entre 1999 et 2018. Résultats: Tous les patients étaient de sexe masculin avec un âge moyen de 36,5 ans (extrêmes : 15 - 57 ans). Ils avaient tous des antécédents pauvres notamment il n’y avait pas d’atopie familiale. Cliniquement, le premier patient avait une toux chronique et une insomnie, le deuxième un syndrome d’épanchement liquidien intrapleural gauche, le troisième une hépatosplénomégalie et le quatrième une lombalgie mécanique. L’hémogramme montrait une hyperéosinophilie moyenne à 21472/mm3 (extrêmes 4680 - 42180 mm3 ). L’hypothèse d’une leucémie myéloïde chronique (LMC) avait été posée chez tous les patients devant une forte hyperleucocytose supérieure à 50000/mm3 mais avec une hyperplasie des éosinophiles au myélogramme. Cependant il n’y avait pas de gène de fusion bcr-abl mais le gène FIP1L1-PDGFRA a été détecté chez tous les patients. L’imatinib a été efficace chez tous les patients. Les deux premiers ont suivi régulièrement leur traitement depuis le début, le troisième a interrompu à deux reprises le traitement mais il n’a pas été noté de résistance secondaire. Ces trois premiers patients sont actuellement en rémission hématologique et cytogénétique. Le quatrième patient a été perdu de vue après le début du traitement. Conclusion: Cette étude montre que le SHE clonal, bien que rare est une réalité au Togo et l'imatinib mésylate est efficace.