Kyste du cholédoque compliqué d’une cirrhose biliaire secondaire chez un nourrisson de 12 mois

Abstract

Le kyste du cholédoque est une anomalie congénitale rare. Son diagnostic est difficile en l’absence de signes évocateurs et son évolution peut aboutir à des complications parmi lesquelles la cirrhose biliaire secondaire. Les auteurs rapportent le cas d’un nourrisson de 12 mois, sans antécédents médicaux significatifs, admise pour distension abdominale progressive depuis six mois, accompagnée de fièvre intermittente et de selles décolorées. Les examens d’imagerie initiale (échographie et tomodensitométrie) suggéraient un kyste mésentérique. Une exploration chirurgicale avait permis de diagnostiquer un volumineux kyste du cholédoque, associé à une vésicule biliaire hypotrophique et un foie d’aspect cirrhotique. Une cholécystectomie, une kystectomie partielle et une anastomose kysto-jéjunale en Y ont été réalisées. L’évolution postopératoire était compliquée d’une ascite et d’une éviscération, ayant nécessité une fermeture pariétale avec drainage péritonéal. L’analyse histologique de la pièce de biopsie hépatique a révélé un adénome hépatocellulaire. Ce cas souligne les défis diagnostiques des kystes du cholédoque chez le nourrisson et l’importance d’un diagnostic et d’une prise en charge précoces pour prévenir les complications hépatiques sévères comme la cirrhose.

Choledochal cyst is a rare congenital anomaly. Its diagnosis is challenging in the absence of suggestive signs, and its progression may lead to complications, including secondary biliary cirrhosis. The authors report the case of a 12-month-old infant with no significant medical history, admitted for progressive abdominal distension evolving over six months, accompanied by intermittent fever and pale stools. Initial imaging studies (ultrasound and computed tomography) suggested a mesenteric cyst. Surgical exploration revealed a large choledochal cyst, associated with a hypoplastic gallbladder and a cirrhotic-appearing liver. A cholecystectomy, partial cyst excision, and Roux-en-Y cystojejunostomy were performed. The postoperative course was complicated by ascites and evisceration, requiring parietal closure with peritoneal drainage. Histological analysis of the liver biopsy specimen revealed a hepatocellular adenoma. This case highlights the diagnostic challenges of choledochal cysts in infants and the importance of early diagnosis and management to prevent severe hepatic complications such as cirrhosis.